病例典型的视网膜劈裂组图

导语很典型的病例。遗传性视网膜劈裂（X-连锁青少年视网膜劈裂），患者的弟弟应该也是。

该病有几个特点：

1.几乎全部发生在男性，女性患者发生在双亲均有家族史者。

2.一般发病较早，有时出生时就已经存在，但是仍有少数病人发病晚，成年后发病。

3.该病在发病前几年时进展快，后期进展慢，甚至停止发展。

4.已经发生玻璃体后脱离的不发生劈裂，或是病情进展慢乃至停止发展，玻璃体的牵拉在该病的发展中起着重要作用。

5.该病常见颞下视网膜和黄斑区视网膜劈裂，也有只存在黄斑区视网膜劈裂的。

6.黄斑区表现为放射状囊样改变，约一半的该病患者黄斑区放射状囊样改变是唯一的临床表现。年轻的患者黄斑区放射状囊样改变很明显，年龄大的患者放射状表现相对不太明显。

7.黄斑区放射状囊样改变很类似黄斑水肿，但是FFA晚期没有荧光素渗漏，这点与黄斑囊样水肿不同，OCT主要表现为神经纤维层的劈裂。

该患者眼底、FFA、OCT表现符合以上特点，有点小意外是35岁的“高龄”黄斑区放射状囊样改变仍然很明显。

治疗上要注意的是：该病进展很缓慢，预防性的手术治疗很容易引起许多并发症，其中就包括促进劈裂的进展甚至促进裂孔性视网膜脱离。所以，不提倡采取消除和阻挡劈裂腔的处理。只有在发生视网膜脱离、玻璃体积血、进行性劈裂和黄斑牵拉明显时才考虑手术治疗。

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