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伏格特小柳原田综合征VogtKo
伏格特-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-HaradaSyndrome)（VKH综合征）是一种有特异性全身症状的急性弥漫性双眼肉芽肿性全葡萄膜炎，又称特发性葡萄膜大脑炎。其特征为：①突发性色素膜炎；②眉毛及毛发变白、秃发及白癜风等皮肤损害；③头痛、头晕、恶心等神经系统表现；④耳鸣、耳聋及眩晕等内耳症状。
Vogt和Koyanagi分别于年和年先后报道了2例伴有白癜风、白发、脱发及听觉减退的双眼前葡萄膜炎病例，年Harada报道了1例伴有渗出性视网膜脱离及脑脊液淋巴细胞增多的后葡萄膜炎病例。
VKH综合征在全球各地均有报道发病，但发病率却有明显的种族差异性，较多发生于有色人种，如亚洲人、中东地区居民、印第安人、西班牙人。我国的VKH患者约占葡萄膜炎患者的14％。本病多在春季发病，好发于青壮年，男性稍多，发病率与性别无明显关系，以20-50岁患者居多，儿童亦有报道发病。
病因
VKH综合征的病因尚不完全清楚，有病毒感染及免疫反应等学说，但多数学者认为该病为免疫性疾病。
临床表现
VKH综合征以急性发作开始，病程迁延反复。分3个临床类型。在眼病之前，均可出现全身症状。这些情况，H型比VK型更为常见和严重。
全身特征：
1．急性脑炎或脑膜炎的表现：如头痛，恶心，呕吐，颈强直，谵妄，甚至昏迷，也可出现周围神经或颅神经损害及内分泌功能障碍等症状。
2．患者出现偏瘫，失语，知觉异常，外层神经麻痹。
3．约有60%出现白癜风，皮肤白斑病占80%，白发，灰发，脱发占50%，多在发病后3～9个月出现，小柳病毛发皮肤变化显著，原田病皮肤变化不明显。
4．听力障碍约占50%，耳鸣，神经性耳聋，多在发病后3个月左右出现。
5．脑脊液压力增高，蛋白和淋巴细胞增多，OT试验阳性，血清康华氏反应阴性。
VK型
主要以前部色素膜炎为主，起病缓慢。患者往往视力明显障碍时才就诊。初期有渗出性虹膜睫状体炎，视力减退，病情发展迅速，并在短期内有大量渗出遮盖瞳孔，致使瞳孔闭锁或膜闭，虹膜后粘连，玻璃体混浊，视网膜水肿。可有继发青光眼，并发白内障，终至眼球萎缩而失明，预后不良。
H型
以后部葡萄膜炎（脉络膜炎）为主，常突然发生严重的视力障碍，甚至仅存光感，一般眼前节无明显改变，玻璃体混浊，眼底见视乳头充血，整个视网膜呈浊黄色和弥漫性水肿，视网膜炎及浆液性视网膜脱离，大部分数周后可自行复位，如眼前节受累时，可有轻度睫状充血，角膜后灰色沉着物及Koeppe结节，Tyndall征(+)。晚期视网膜水肿消退，视网膜色素脱离及斑点状色素沉着，眼底呈晚霞状，相对预后较好。
中间型
症状和体征介于Vogt-Koyanagi病和Harada病之间。
分期
临床上，我国杨培增教授根据疾病的演变过程将VKH综合征分为4期：(1)前驱期：头痛、耳鸣、感冒样症状、颈项疼痛或强直；(2)后葡萄膜炎期（病程2周）：弥漫性脉络膜炎、视乳头及后极部视网膜水肿、黄斑渗出；(3)前葡萄膜受累期（病程2周至2个月）：非肉芽肿性前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、浆液性视网膜脱离；(4)前葡萄膜炎反复发作期（病程＞2个月）：肉芽肿性前葡萄膜炎反复发作和缓进性肉芽肿性后葡萄膜炎为主要特征的全葡萄膜炎期，易发生虹膜后粘连、并发性白内障及继发性青光眼等并发症。
检查
1.腰椎穿刺、2.免疫学检查、3.荧光素眼底血管造影检查、4.超声波检查、5.超声生物显微镜检查、6.眼电生理检查、7.光学相干断层扫描、8.听力检查、9.脑电图检查。FFA检查是早期确诊VKH综合征的可靠方法。
诊断标准
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史。
2.以下任何3项表现：（1）双侧虹膜睫状体炎；（2）后色素膜炎，包括渗出性视网膜脱离、视盘充血或水肿、黄斑水肿、晚霞样眼底（视网膜色素脱失）；（3）神经性耳鸣，颈强直，脑神经或中枢神经症状，或脑脊液淋巴细胞增多；（4）皮肤发现，如脱发、白发症或白斑。
并发症
VKH综合征最易引起的并发症为并发性白内障、继发性青光眼。此外，还可引起视网膜下新生血管膜、黄斑裂孔、增殖性视网膜病变等。
治疗
1．眼局部治疗同葡萄膜炎。先选用强有力的散瞳剂充分散瞳，局部热敷及局部应用皮质类固醇激素，除滴眼及结膜下注射外，年Manar报道球后注射更为有效。
2．全身治疗首选糖皮质激素，开始量要足，如泼尼松。可每日40～60mg，症状缓解后逐渐减量，其维持量要持续3～4个月，对病情较严重者可与免疫抑制剂联合应用，对渗出较严重者可用高渗剂静脉滴注。支持疗法也应重视，如应用大量维生素，肌苷、能量合剂等。另外环磷酰胺、雷公藤也有较显著疗效，但应慎重用药。
预后
VKH综合征的预后方面主要考虑视力预后。影响视力预后的因素有很多，例如从发病到开始治疗的时间，是否有虹膜后粘连、视网膜脱离、晚霞状眼底以及眼部并发症的发生等。通常H型预后良好，而VK型预后略差。一般病程迁延在2～3个月或更长。本病容易复发，特别是早期延误治疗和治疗不彻底的病人极易复发。
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