ldquo马凡氏综合征rdquo

10月31日，中国女排前国手霍萱因心梗去世，年仅28岁，让人唏嘘不已。报道称，夺命杀手主要是源自马凡氏综合征。医院官微平台请来医院大外科主任、胸心外科刘志勇主任医师，为大家韶韶关于“马凡氏综合征”那些事儿~首先让我们先来了解下何为“马凡氏综合征”？名字的由来马凡氏综合征的命名来自法国儿科医生安东尼·马凡（AntoineMarfan），是安东尼·马凡第一个发现并描述了该病的症状。什么是“马凡氏综合征”马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，发病率为1/-。其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自发基因突变。它与很多名人相连历史上还有些名人也患有马凡氏综合症。如美国历史上著名的总统林肯；世界排坛名将，美国女排运动员海曼当时也是在比赛场上突然倒地猝死；我国唐代诗人李贺，虽才华横溢，但其人“细瘦、通眉、长指爪”，只活了27年就去世了，据医家推测，也可能患有马凡氏综合征；所以“马凡氏综合征”又称为“天才病”。到底什么样的表现要警惕是“马凡氏综合征”呢？病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼异常全身细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。常伴有扁平足、后跟畸形、前胸壁畸形、脊柱后凸等病症。眼睛异常晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等，患者会出现视物模糊等症状。心血管系统异常特别是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张。患者会出现胸闷、胸痛等不适感。临床一线近日，医院胸心外科病房最近连续收治3例“马凡氏综合征”患者，快来看看其中一位身高1米93的年轻患者，是如何发病的？35岁的张先生来自苏北某县城，5年前莫名出现视物模糊，休息半小时后症状逐渐缓解，因此没有重视。可是最近一年多来，患者再次出现视物模糊，伴有胸痛、胸闷、全身大汗，尤其是夜间比较明显，无法平躺下。半年前，医院诊断后，确诊为“马凡氏综合征、心力衰竭”，随后一直口服药物保守治疗。最近症状加重，于是慕名来到南京医院就诊治疗，经过进一步检查，明确诊断为“马凡氏综合征”合并A型主动脉夹层。近日，刘志勇教授成功为其施行带瓣膜主动脉根部置换术手术治疗，目前患者已经康复出院。下面我们来普及下马凡氏综合征的小知识~Q95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。为何“马凡氏综合征”会诱发动脉瘤破裂？刘志勇约80%的“马凡氏综合征”患者伴有先天性心血管畸形，表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡，死亡率高达90%。Q在治疗上，主要是药物、手术治疗，何时需手术治疗呢？刘志勇若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗！药物治疗：主动脉瘤直径在4.0cm-4.5cm，可以观察保守治疗。内科药物治疗能减缓或推迟心血管病变的发生，防治室性心律失常。手术治疗：如果直径在5.0cm-5.5cm甚至大于5.5cm，那么主动脉破裂可能性就非常大，应考虑手术治疗。Q如何诊断及预防呢？刘志勇根据临床表现骨骼、眼、心血管和家族史即可诊断马凡氏综合征”，最简单的手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。专家提醒患者术后需定期随访复查，并遵医嘱服用β受体阻滞药。平时运动量不能过大，这样延迟心血管病变的发生和发展。虽然，对于“马凡氏综合征”还没有特效根治的方法，但随着医学科技的进步，目前该病的手术成功率已在90％以上，所以早发现，早治疗才是关键。最后来重点介绍下作为医院颜值担当的大外科主任刘志勇教授刘志勇医院大外科主任、胸心外科主任医师、教授。专业技术特长在国内较早开展冠状动脉搭桥术（CABG）治疗冠心病，擅长非体外循环心脏不停跳冠脉搭桥手术和全动脉化冠脉搭桥手术；擅长瓣膜置换手术及成形手术、微创伤小切口瓣膜手术、房颤外科手术治疗（微创或开放）；擅长各种胸主动脉瘤及主动脉夹层的诊断和治疗；擅长各种先心病的诊断和治疗（含微创伤治疗）；对肺癌、食管癌、纵隔肿瘤、胸壁疾病有较高的诊治水平，对非小细胞肺癌以外科为主的综合性治疗有较浓厚的兴趣。学术兼职现任江苏省医学会心血管外科分会副主任委员，南京医学会胸心外科分会副主任委员，国家心血管病专家委员会血管外科专业委员会委员，江苏省医学会胸外科分会食管癌专业学组副组长，江苏省医学会肿瘤学分会食管癌学组副组长，中国医师协会心血管外科分会委员，国家自然科学基金评审专家，国家及教育部科技奖励评审专家，江苏省医学科技奖评审专家。任《东南大学学报（医学版）》、《现代医学》、《医学研究生报》、《江苏医药》、《中国临床药理学与治疗学》及《中国心血管病研究》等期刊的编委。为江苏省政府“”工程第三层次培养人才，江苏省卫生厅“”工程医学重点人才。策划：程守勤文字/编排：崔玉艳校对：刘敏医院新媒体工作室出品欢迎







































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