您的当前位置：黄斑裂孔 > 疾病常识 > 探秘少见疾病，打破固化观念，图解OC
探秘少见疾病，打破固化观念，图解OC
编者按
继第二季的AMD、PED、PCV及白内障等常见病的诊疗后，光明讲堂第三季焕然一新，探讨了眼科比较少见的疾病和或比较前沿的话题。常青教授和李毅斌教授分别就原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）和点状内层脉络膜病变（PIC）的疾病特点、病程发展、诊断和治疗等内容进行了详细阐述，为广大医师理清了上述两种疾病的诊疗思路。吕林教授和孙大卫教授均打破眼科临床上的固化观念，吕林教授基于临床研究证据对巩膜扣带术中存在的一些争议问题发表了自己的看法。孙大卫教授则通过严密的循证证据对AMD如何治疗才能取得最佳效果进行了详细解析，为大家理清了抗VEGF治疗湿性年龄相关性黄斑变性的“经济账”。张风教授从OCT的概念、阅片的基本原则开始进行讲解，通过大量形象的临床OCT图片为大家详细讲解了各种常见眼底病变OCT的表现及鉴别。刘卫教授则基于具体的病变特征，为大家详细解读了如何通过OCT对中心性浆液性脉络膜血管病变进行诊断及鉴别，使大家得以拨开云雾见中浆。
眼科少见疾病诊疗探秘
PVRL的诊断和治疗常青教授复旦大医院
原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）属于原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的一个亚型，为非霍奇金淋巴瘤，罕见但恶性程度很高。虽然PVRL患者最终都会累及双眼，但是患者就诊时可以表现为单眼病变。PVRL眼部症状主要表现为视力下降或者飞蚊症，无特异性，其特征性的临床表现是玻璃体炎和视网膜下浸润。
对于PVRL患者，裂隙灯检查已经可以提供很多信息，同时OCT、FFA、超声、头颅MR等辅助检查对于疾病的诊断也非常有帮助。OCT对PVRL的诊断和治疗非常有用，其可帮助观察RPE下病灶情况，右图（图1）可见如果RPE下浸润的肿瘤细胞不多，就表现为箭头所指的点状浸润，如果浸润的肿瘤细胞增加，RPE下就有范围较广的隆起。PVRL在FFA的表现，有时可见高低荧光交错的豹纹状改变。
图1.PVRL患者OCT表现
PVRL在临床诊断和病理诊断上都具有挑战性。细胞病理学目前是PVRL诊断的金标准。目前也可以用PCR做分子学诊断，但同时一定要结合细胞病理学特征。PVRL的治疗目前尚无统一标准，包括全身治疗和眼部治疗，一线全身治疗推荐大剂量甲氨蝶呤（MTX）。眼部化疗起初是针对全身化疗以后眼部仍有肿瘤细胞或复发的患者，化疗方案多样，一般玻璃体腔MTX的注射剂量是μg/0.1ml，比较常用的长达1年的方案分为诱导期、巩固期和维持期。诱导期为眼内注射每周2次，持续4周；巩固期为眼内注射每周1次，持续8周；维持期为眼内注射每月1次，持续9个月。
PIC的诊断和治疗李医院
点状内层脉络膜病变（PIC）的核心内涵主要有两个方面，一是病变主要位于RPE-内层脉络膜水平的点状黄白色斑点，二是患者前房和玻璃体无炎性疾病相关表现。PIC在FFA上表现为点状病灶，早期低荧光、晚期荧光染色，在ICGA上表现为点状病灶，在造影全程表现为低荧光，在自发荧光（BAF）表现为点状低荧光/高荧光，视野通常正常/生理盲点扩大。OCT可以很好地反映PIC的受累情况，在PIC病程递进演变过程中（图2），可见I期病变RPE相对正常，该阶段病灶主要位于脉络膜；II期病变RPE受累，RPE出现向上隆起病灶，但此时神经视网膜受累比较轻微；III期病变RPE向上隆起越来越明显，甚至出现RPE光带破坏以及外层神经视网膜受损，IS/OS层也出现破坏；IV期病变已经开始出现萎缩消退，原有向上隆起的穹隆样凸起开始向脉络膜凹陷和沉降；V期萎缩性改变不断发展，随着色素沉着变得越来越明显，RPE层可见一些不规则的高反射信号。
图2.OCT上PIC病程演变过程
由于PIC患者视力预后较好，因此通常不需要特殊治疗，治疗目标是病变累及或邻近黄斑中心凹，合并CNV。PIC的治疗主要包括炎性病变的治疗和CNV的治疗，治疗炎性病变通常采用糖皮质激素，对于合并CNV的治疗，可以采用仅针对CNV的玻璃体药物治疗及各类激光治疗，也可以联合治疗，包括糖皮质激素治疗联合CNV针对性治疗方法，糖皮质激素以全身用药为主。
打破眼科诊疗的“固化观念”
巩膜扣带术吕林教授中山大学中山眼科中心
所有外加压手术都叫巩膜扣带术。环扎术和单纯巩膜外垫压（MSB）都是巩膜扣带术。环扎术即整个周边视网膜加压，放视网膜下液。MSB即在视网膜裂孔处节段性加压，不放视网膜下液。在术前准备阶段，详细的眼底检查（前置镜和三面镜）至关重要，术前一定要仔细检查，做好小裂孔、可疑裂孔的定位和放液位置判定。另外还要充分估计可能影响手术中视觉的因素，注意手术前角膜的保护。
其后吕林教授介绍了巩膜扣带术中的注意事项，包括裂孔寻找困难的原因、巩膜缝合缝线的深度和放液的方法，以及对巩膜扣带术争议问题进行剖析，例如应该排放视网膜下液还是自己吸收，究竟应该使用硅胶还是硅海绵，应该采用单纯环扎还是单纯外加压。
放液的优点是放液术后可补充激光，早期视网膜即可复位。但是放液可能会发生视网膜穿孔、视网膜嵌顿、眼内出血。在硅胶和硅海绵的选择方面，如果使用硅胶一般就要放液，否则很难将手术嵴做高，而如果使用硅海绵就不需要放液，因为硅海绵有“缓释”顶压作用。在组织相容性方面，硅胶排斥反应比硅海绵少。另外，如果患者病情复发，硅胶比硅海绵容易取出，因为有些结缔组织会长进硅海绵的孔隙中。
在原发性视网膜脱离治疗方面，目前我国主要采用环扎术（SB）、MSB和玻璃体手术（PPV）。年一项Meta分析显示SB与PPV的首次成功率及终极手术成功率没有差异。但如何避免扣带术的缺点呢？视网膜复位并不依赖长期外加压，一般2个月时间就已足够复位，因此中山大学中山眼科中心改进了理念，遵循早期加压、晚期松解的理念，改良设计出可松解环扎术（图3），为视网膜脱离手术提供了一项新的手术选择。
图3.可松解环扎术
抗VEGF治疗的“经济账”孙大卫教授哈尔滨医院
有研究显示，在我国60岁以上人群中，AMD在所有致盲性眼病中占到15.58%，仅次于白内障，随着我国人口老龄化进程不断加快，AMD发病率还在逐渐增高。wAMD发展迅速，2年内致盲率高达85.1%，患者前3个月内视力急剧下降。但是临床上仍有许多患者由于各种原因放弃治疗或延迟治疗。
规范的抗VEGF治疗可使wAMD患者视力得到明显改善。目前观察抗VEGF治疗时间最长的SEVEN-UP研究显示，接受过抗VEGF治疗的wAMD患者随访至7.3年，43%的患者仍然能维持良好视力。但目前仅有6%的wAMD患者接受了规范的抗VEGF治疗。经济因素可能是使很多患者对抗VEGF治疗望而却步的原因，那么抗VEGF治疗的费用真如想象中那样高昂吗？真实世界数据显示，如果患者接受3+PRN规范化治疗，实际上治疗前3年的打针次数仅分别需要4.8针、2.9针和2.4针即可维持视力稳定，即平均1年2万的费用就可维持视力稳定，而且后续治疗费用可控。SUSTAIN研究显示，起始3针之后，超过一半患者在随访期仅需要0~2针治疗即可保持良好的视力。
wAMD及其并发症极大地增加了患者的家庭经济负担。国内一项研究显示，由wAMD及其并发症引起的相关间接经济支出甚至超过了疾病本身的直接治疗支出（图4）。并且wAMD也会影响家庭成员的生活质量，82.1%的wAMD患者需要他人照顾，看护者的情绪会受到很大影响，而且57.2%的看护者1年曾有误工情况。wAMD同时也会增加整个社会的经济负担，美国年数据显示，AMD导致当年美国GDP损失亿，整体GDP下降0.27%。
抗VEGF治疗可以改善wAMD患者的视力，降低致盲率。采用抗VEGF药物3+PRN规范治疗，不仅可获得良好的治疗效果，而且费用可控。
图4.wAMD及其并发症增加家庭经济负担
OCT——眼科医生的一双锐眼
OCT阅片的基本原则
医院
读片的过程实际便是疾病的鉴别诊断的过程，OCT阅片的基本原则是，结合患者主诉、病史、眼底彩照、FFA、ICGA等资料进行综合分析判断；按照病变形态（整体观察）、定位（组织层次）、病变厚度、病变反射性等观察顺序进行阅片。异常OCT图像的阅读同样需要遵循阅片的基本原则，其中反射性的异常主要表现为反射增强、反射减弱、阴影效应和屏蔽效应、穿透效应等。
基于OCT的常见病变的比较与鉴别在（隆起）病变反射性质、病变层次、密度的比较与鉴别中，张风教授为大家讲述了浆液性的PED、血性的PED、卵黄样变性导致的PED的特点。其后，对于病变层次的比较与鉴别，她介绍了视网膜前出血、视网膜神经上皮下出血、色素上皮下出血的典型OCT变现。针对病变密度的比较，张教授为大家提供了CNV与PCV的图像鉴别，并为大家详细讲解了视网膜静脉阻塞导致不同的神经上皮水肿的OCT图像特点。
OCT随访与视力预后鉴于OCT图片本身存在的片面性，我们需要从不同部位、不同方向的OCT扫描对疾病进行观察，并协助病灶的定位与指导疾病的治疗。在疾病的随访过程中，对位的OCT扫描是必要的，尤其是观察某一病变的进展（活动性）、治疗效果时。病变的致密度、病变表面的光滑度、病变周围组织有无相关炎性反应性变化有助于临床医生判断病变的活动性。
从OCT中视网膜神经上皮层外层结构（机样体带、卵圆体带）的完整性可以预测患者视力的预后，即当患者神经上皮层外层逐渐恢复，或者其外层结构比较完成时，患者多有比较好的视力提高。最后，张风教授再次总结了读懂OCT的基本原则（图5）。
图5.OCT阅片的基本原则
中浆的概念刘卫教授复旦大医院
中浆由vonGraefe()首次报道，以视物变形/变小/眼前黑影/视力下降等为临床常见症状。年Gass描述其发病机制并正式命名为中心性浆液性脉络膜视网膜病变。以首次发病时间进行分类，分为急性中浆（＜3个月）、慢性中浆（≥3个月）。
现代OCT对中浆的解读中浆之视网膜改变：可见浆液性视网膜脱离、光感受器层的变化、视网膜下/内高反射物质的沉积、视网膜下纤维素渗出、视网膜萎缩薄变等。中浆之脉络膜改变：大血管的扩张、脉络膜增厚（＞μm）以及脉络膜内层（毛细血管/中层血管）的变薄。中浆之色素上皮改变：RPE小的裂缝、浆液性色素上皮脱离、RPE波浪状抬高（类双线征）、RPE增殖、RPE/CCL萎缩等变化。
CSC的鉴别诊断中浆的鉴别，临床中可能导致黄斑水肿的疾病都需要与之进行鉴别，常见的主要有息肉状脉络膜血管病变（PCV）、老年性黄斑变性（AMD）、葡萄膜炎（VKH）、肿瘤、黄斑营养不良（Best病）等。刘卫教授分享了一些与中浆有关的、临床误诊的病例，并与大家进行了OCT表现的分析及鉴别（图6）。
图6.PCVCSC的OCT鉴别
OCT无创简单，是诊断和随访CSC的重要工具；现代OCT技术可观察视网膜及脉络膜微结构，加深对疾病的认识和理解；未来OCT技术发展使得基于OCT的诊断成为必然。
如您对内容有兴趣，请联系诺华眼科后节销售代表。
年光明讲堂第三季完美收官，请继续 版权属《国际眼科时讯》所有。欢迎个人转发分享。其他任何媒体、网站如需转载或引用本网版权所有之内容须在醒目位置处注明“转自《国际眼科时讯》”
北京治疗白癜风最正规医院白癜风该如何治疗